Сучасний стан проблеми діагностики та лікування уродженого псевдоартрозу кісток гомілки

Congenital pseudarthrosis of the tibia (CPT) is a rare disease that is detected with a frequency of 1 in 140–250,000 newborns. The disease is characterized by a wide range of clinical and radiological signs from progressive antecurvature deformation of the tibia to nonunion with a significant bone defect. Changes in the CPT area are caused by the influence of pathologically altered periosteum, which forms a fibrous hamartoma and is responsible for the deformityof the biomechanical properties of bone tissue. CPT can be formed at the moment of birth or developed spontaneously or as a result of minimal trauma in the early years. The main method of treatment of CPT is a surgery. Nowadays a number of surgical techniques, which are actively used and improved by specialists in the world, has been developed, The most used methods are the Ilizarovʼs method, application of intramedullary fixators, techniques with the use of vascularized tibial autograft, «induced membrane» technique. However, there are a few studies on comparing the effectiveness of different techniques or metal fixatives, most of them are presented in the format of a retrospective analysis of clinical cases series. This is due to the rarity of the disease and the lack of unified approaches on the choice of surgical treatment techniques. The main aim of surgical treatment of CPT is to achieveconsolidation in the area of pseudoarthrosis, which may restore the limb resistance. The part of primary consolidation of CPT after using the surgical treatment various techniques varies very much, range from 60 to 100 %. The percentage of children with CPT tibial amputations has decreased significantly over the past 30 years, which generally indicates an improvement of the results of surgical treatment of the mentioned pathology. However, CPT still remains one of the most difficult diseases of pediatric orthopedics due to the large number of unsatisfactory results and complications after surgery.
Уроджений псевдоартроз кісток гомілки (УПКГ) — є рідкісним захворюванням, яке виявляють із частотою 1 на 140–250 000 новонароджених. Хвороба характеризується широким спектром клініко-рентгенологічних проявів від прогресованої антекурваційної деформації кісток гомілки до незрощення зі значним дефектом кісткової тканини. Зміни в ділянці УПКГ обумовлені впливом патологічно зміненого окістя, що формує фіброзну гамартому та відповідає за порушення біомеханічних властивостей кісткової тканини. УПКГ може бути сформованим на момент народженя чи розвинутись у перші роки життя спонтанно або внаслідок мінімальної травми. Основним методом лікування УПКГ є хірургічний. На сьогодні розроблено велику кількість хірургічних методик, які активно використовують і вдосконалюють фахівці у світі. Найуживанішими серед них є: метод Ілізарова, застосування інтрамедулярних фіксаторів, методики з використанням васкуляризованого автотрансплантата малогомілкової кістки, методика «індукованої мембрани». Проте досліджень щодо порівняння ефективності різних методик чи металофіксаторів наразі небагато, більшість подано у форматі ретроспективного аналізу серії клінічних випадків. Це пояснюється рідкістю захворювання та відсутністю уніфікованих підходів до вибору методики хірургічного лікування. Основною метою хірургічного лікування УПКГ є досягнення консолідації в зоні псевдоартрозу, що має дозволити відновити опорність кінцівки. Зосереджені на цьому хірурги, зазвичай, нехтують супутніми ортопедичними деформаціями кінцівки. Частка первинної консолідація УПКГ після застосування різних методик оперативного втручання дуже варіює, становлячи від 60 до 100 %. Відсоток ампутацій кісток гомілки за УПКГ у дітей значно знизився за останні 30 років, що, загалом, свідчить про покращення результатів хірургічного лікування зазначеної патології. Проте УПКГ і на сьогодні залишається одним із найскладніших захворювань дитячої ортопедії через велику кількість незадовільних результатів та ускладнень.