Abstract: La atresia de vías biliares es una alteración con gran importancia clínica, más frecuente en la primera infancia, secaracteriza por la obliteración proliferativa de los conductos biliares que progresa a fibrosis hepática, cirrosis einsuficiencia hepática en etapa terminal.El objetivo es presentar un caso clínico inusual y conocer la forma de actuar ante un caso similar. Se trata depaciente femenino de 4 meses de edad, con piel y mucosas ictéricas – verdosas, con hígado palpable debajodel reborde costal derecho, bazo palpable debajo del reborde costal izquierdo. Serología para Citomegaloviruspositivo. La ecografía abdominal reporto: Atresia de vías biliares.Se indicó una portoenterostomia de Kasai, sin embargo por la edad de la paciente, el procedimiento quirúrgicono se realizó.La atresia de vías biliares es una patología poco frecuente, su etiología es desconocida, pero es importante saberreconocerla durante los primeros 2 meses de vida, para evitar complicaciones.
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