Abstract: El rabdomiosarcoma es un tumor complejo de gran malignidad en ni��os y adolescentes. Se origina a partir de c��lulas del mes��nquima embrionario que muestran capacidad de diferenciaci��n hacia c��lulas musculares esquel��ticas. La causa de este tumor a��n se desconoce. Est�� caracterizado por un crecimiento local r��pido y persistente con diseminaci��n hemat��gena y linf��tica. Representa el 3,5 % de los casos de c��ncer de 0 a 14 a��os y 2 % de los casos de 15 a 19 a��os de edad. Este tipo de tumor es el m��s com��n de los sarcomas de partes blandas en la infancia. Existe una ligera mayor incidencia en ni��os que en ni��as (3:2) y en pacientes cauc��sicos comparados con no cauc��sicos. Se localiza con mayor frecuencia en la cabeza, cuello, tracto genitourinario y extremidades. Es menos frecuente en sitios como tronco, regi��n intrator��cica, tracto gastrointestinal y regi��n perineal/anal. Seg��n la histolog��a, se clasifican en embrionario, con sus subtipos botrioide y fusocelular, en rabdomiosarcoma alveolar, y pleom��rfico. El subtipo embrionario es el que se observa con mayor frecuencia en ni��os y representa aproximadamente de un 60 % a un 70 % de los rabdomiosarcomas de la ni��ez. Las modalidades terap��uticas incluyen quimioterapia, radioterapia y cirug��a. Estas var��an en cada paciente, dependen de la histolog��a del tumor, la localizaci��n y el estadio de la enfermedad. El rabdomiosarcoma en edades pedi��tricas tiene m��s de 60 % de sobrevida a los 5 a��os.
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